A PRIMARY ORBITAL SYNOVIAL SARCOMA EXTENDING INTRACRANIALLY IN A 4 YEAR OLD GIRL : A RARE CASE REPORT

Abstract

PRIMARY ORBITAL SYNOVIAL SARCOMA EXTENDING INTRACRANIALLY IN A 4 YEAR OLD GIRL : A RARE CASE REPORT   Adi Arianto1, Andi Nugraha Sendjaja2, Faiza Rizky Aryani Septarina3   1Anatomical Pathology Laboratory, Badan Pengusahaan Batam Hospital, Batam, Kepulauan Riau, Indonesia 2Neurosurgery division, Badan Pengusahaan Batam Hospital, Batam, Kepulauan Riau, Indonesia                   3Consultant of Anatomical Pathology, Medical Faculty of Diponegoro/RSUP dr. Kariadi, Semarang, Indonesia     Backgroud : Synovial sarcoma is a highly malignant neoplasm primarily affecting soft tissues of the extremities, with a low incidence in the head and neck region, particularly those with intracranial extension. Synovial sarcoma of the head and neck region is very rare, and sarcoma arising from the orbit is rarer still. Case Description : A 4-year-old girl presented with a palpable mass in the right orbit, which extended to the right naso-orbital region and grew rapidly over a 3-month period. Contrast-enhanced CT imaging revealed a mass at the right periorbital area with intracranial extension. The tumor was surgically excised, and histopathological examination confirmed the diagnosis of synovial sarcoma in the orbit. The diagnosis was further confirmed by immunohistochemistry results as follows, EMA (+) was positive in some tumor cells, CD56 (+) was diffusely strong positive, CD99 (+) was diffusely positive, Tdt (-) was negative and Desmin (-) was negative. Discussion and Conclusion : Head and neck sarcomas are known for their aggressive behavior and poor prognosis. The standard treatment consists of surgical resection followed by postoperative radiotherapy. However, due to economic constraints, the family declined chemotherapy and the patient succumbed to the disease within a month. Given the high risk of recurrence, aggressive management and close follow-up are essential for the best possible outcome. Keywords : Synovial sarcoma, orbit, extending intracranially, immunohistochemistry.                                         PRIMER SINOVIAL SARCOMA ORBITAL DENGAN PERLUASAN INTRAKRANIAL PADA ANAK GADIS BERUMUR 4 TAHUN: LAPORAN KASUS LANGKA   Adi Arianto1, Andi Nugraha Sendjaja2, Faiza Rizky Aryani Septarina3   1Laboratorium Patologi Anatomik, Rumah Sakit Badan Pengusahaan Batam, Kepulauan Riau, Indonesia 2Divisi Bedah Saraf, Rumah Sakit Badan Pengusahaan Batam, Kepulauan Riau, Indonesia                   3Konsultan Patologi Anatomik, Fakultas Kedoktreran Universitas Diponegoro/RSUP dr. Kariadi, Semarang, Indonesia   Latar Belakang : Synovial Sarcoma adalah neoplasma sangat ganas yang terutama menyerang jaringan lunak ekstremitass, dengan insiden rendah di daerah kepala dan leher, terutama di daerah yang meluas ke intrakranial. Synovial sarcoma pada daerah kepala dan leher sangat jarang terjadi, dan sarcoma yang muncul dari orbit tergolong kasus langka terjadi. Deskripsi Kasus : Seorang anak perempuan berusia 4 tahun mengalami massa yang teraba di orbita kanan, yang meluas ke daerah naso-orbita kanan dan tumbuh dengan cepat dalam jangka waktu 3 bulan. Pencitraan CT dengan kontras menunjukkan adanya massa di area periorbital kanan dengan perluasan intrakranial. Tumor tersebut dieksisi melalui pembedahan, dan pemeriksaan histopatologis memastikan diagnosis Synovial sarcoma di orbit. Diagnosis selanjutnya dikonfirmasi oleh imunohistokimia dengan hasil : EMA (+) positif pada sebagian sel tumor,  CD56 (+) positif kuat difus, CD99 (+) Positif difus, Tdt (-) negatif dan Desmin (-) negatif.                                                               Pembahasan dan Kesimpulan : Sarkoma kepala dan leher dikenal karena perilaku agresif dan prognosisnya yang buruk. Perawatan standar terdiri dari reseksi bedah diikuti dengan radioterapi pasca operasi. Namun karena keterbatasan ekonomi, keluarga tersebut menolak kemoterapi dan pasien meninggal karena penyakit tersebut dalam waktu satu bulan. Mengingat tingginya risiko kekambuhan, penanganan yang agresif dan tindak lanjut yang ketat sangat penting untuk mendapatkan hasil terbaik. Kata kunci : Synovial sarcoma, orbit, perluasan intrakranial, imunohistokimia.